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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

什么样的网络文学改编能成功？胜出的仍是新意******

　　作者：李　玮

　　当下，网络文学仍然是影视剧改编的重要源头。仅以2022年整年上架播出并较有影响的约50部网络文学改编剧为例可以看出，相较于往年，2022年的网改剧的题材更加丰富，设定也更多元。虽然改编剧类型繁多，改编成败也不能随意归因，但如果在网络文学原创内容的发展脉络上审度，得失仍有迹可循。当网络文学影视转化产业链愈加成熟时，网络文学的升级迭代也更深入地影响到网改剧的面貌。

　　过去一年网文改编剧最亮眼的作品，当属《开端》，改编自祈祷君在晋江文学城连载的同名小说。它把“时间循环”引入到日常生活场景中，采用近年网络文学中流行的“虚拟人生”的设定方式，将其与故事巧妙结合，从悬念、解密到拯救，整体叙事丝丝入扣，在数据和口碑两方面均获得成功，被认为是继《庆余年》后网改剧的又一“开端”。之后播出的改编自缘何故同名小说的《反转人生》和改编自长洱同名小说的《天才基本法》亦属同类。《反转人生》和《天才基本法》都是近年来网络文学领域体量不大但热度颇高的作品，前者让男女主互换身体，后者采用平行时空，仅设定本身就使改编自带热度。

　　高概念，新设定之外，此类网文书写现实的深度也值得关注，而影视改编较成功的作品，往往能够保留原著中的现实关怀和思考深度。如果《开端》仅仅是类似拯救公交车的“游戏”，它的精彩必会大打折扣。改编没有回避原著中关注的失独、网暴、猥亵等社会问题，也保留了“探案”串联起的各个小人物的故事，由此意义更加丰富。但《反转人生》把贫富差别的社会问题简化为一个搞笑的故事，《天才基本法》也忽略了原著对“天才的单维性”“奥数意义”“改变的主体”等问题的继续追踪，于是，两部剧缺少了本可以有的纵深感。

　　从类型而言，网络文学改编剧中成扎堆之势的仍是现代言情剧，可以说贯穿了整个2022年，在网文改编剧类型中占一半以上。去除言情的油腻套路，还原感情的生活质感，并增加职场线、亲情线是其中较为成功者给出的启示。

　　改编自叶斐然同名小说的《才不要和老板谈恋爱》，对原著的改变可谓大刀阔斧，核心要义就是“去形衍魂”，保留着核心理念与线索情节，同时进行了一场更加集中化、戏剧性、细节性的出色处理。原著是一个较为简单的甜宠结构，影视剧在保留原著的时空逻辑、男女主的感情线的基础上，自己增添了亲情线、成长线和职业线，并且删除了一系列常处在崩人设边缘的暧昧场景，让情节内容的现实性更强，擦除了无关紧要的赘笔，并去除了女配的低级心机设定和男配的扁平化标签。改编自柏林石匠《写给医生的报告》的《余生，请多指教》，亦是这样一部去油去腻的甜宠剧。在日常职业和生活中展开剧情，绕开浮夸，去除没必要的误会，男二女二的捉弄也不过分，《余生》给甜宠剧适当做减法，又加以职场线和亲情线做中和，由此不招黑不拉垮，甜而不腻。与此同时，现代言情剧的职场线受到重视后，职场设定开始具体化，涉及不同的领域，《才不要》讨论法律条款问题，改编自红九同名小说的《请叫我总监》体现投资理念，改编自Twen t i ne网络文学作品《打火机与公主裙》的《点燃我，温暖你》则讲述编程创业。当然，这些职场设定仍然不够专业，剧作对职场的理解仍停留在内斗的基础上，没能深入探讨各类专业性问题。

　　网文改编的古偶剧较之前一年成绩有所提高。同样改编自晋江资深作者九鹭非香的作品，《与君初相识·恰似故人归》（原著为《驭鲛记》）和《苍兰诀》故事结构皆较为精巧，仙侠设定围绕核心矛盾展开，冲突集中不枝蔓，人设讨喜，人物的转变过渡也比较自然。特别是两部仙侠的元素都有创新。《驭鲛记》开篇女强男弱，反向人设是近来网文写作中比较受欢迎的做法。《苍兰诀》则运用了“互换身体”具有热度的设计，在反差人设间制造误会，在既有古偶甜虐设计的基础上增加了轻松搞笑的戏剧性。这两部仙侠剧的成功固然有九鹭非香IP加持的因素，但小结构与新元素亦是重要原因。以写“宅斗文”闻名的关心则乱的小说《星汉灿烂，幸甚至哉》被改编为《星汉灿烂·月升沧海》，虽然制作精良，演员演技也皆可圈可点，但显然宅斗剧的势能正在减少，较之此前的《知否知否应是绿肥红瘦》也显逊色。另一部同是赵露思主演的《且试天下》，改编自倾泠月的同名小说，是大女主题材。男女主双商皆在线，旗鼓相当，且有冲突。该剧改编和制作也在水平线上，但以权斗、谋划为主线的大女主剧重复率亦有些高。

　　过去一年，古偶改编剧的“黑马”当属《卿卿日常》。其原著是晋江作者多木木多的代表作《清穿日常》，作为网络小说热度并不高，整体构思也较为平淡。但影视剧改动非常大，重新嵌套世界观，将时间线上的价值观区别做成空间上的地域性问题。这部剧甚至没能设定主要的核心矛盾，虽然说有“女主助攻，男主上位”的设置，但叙事经常偏离该主题。与其说这是一部权谋剧，不如说是一部概念剧。设定主打“反套路轻喜剧”，反复宣扬“姐妹团建，男人走开”的概念，所以每一位女性人物都被充分地叙述，她们的理想、愿景也被足够照顾。全剧几乎不存在女性为难女性的情节，而是让“娘子军”与陈规陋习斗争，以“北川改变选聘儿媳为选拔女官”为结局。

　　悬疑剧中属于网络文学改编的只有一部《消失的孩子》。该剧改编自豆瓣阅读作者贝客邦的《海葵》，最为精彩之处在于叙述的方式。这也延续了其原著小说的特质：多人物视点与多重时空的交叠和错落。虽然改编剧因镜头过于晃动，叙事过于细碎被批评，但这仍然可以被视为豆瓣阅读悬疑文改编的一个好的开始。豆瓣阅读悬疑文的异军突起是近年网络文学发展的重要现象，诸多作品的影视版权相继被出售，可以预想接下来几年悬疑剧将集中出现，豆阅的作品质量也将成为改编质量的基础和保证。

　　过去一年，曾经老牌热门IP作者都有作品被改编上架。《今生有你》改编自“言情天后”匪我思存的《爱你是最好的时光》，《镜·双城》改编自新武侠代表作家沧月的同名小说。两部小说都吸粉无数，但影视改编的热度不高，这与虐文和武侠的整体衰落亦有关。《大江大河》和《都挺好》的作者阿耐亦有两部小说《相逢时节》和《不得往生》被改编为《落花时节》和《风吹半夏》播出，其中《风吹半夏》以“钢铁女主”的人设，叙述改革开放过程中资本兴起的功与过，罪与罚。虽然作品是2005年的老文，但无论是人设还是题材，在当下都颇有热度。当纯文学和网络文学诸多作家都在重述改革开放时，《风吹半夏》的播出不仅吹了一股年代复古风，也为2022年度的网文改编画上了浓墨重彩的句号。随后无论是《浮图缘》还是《墨白》，都未能收获足够的话题度。

　　网改剧一直紧跟网络文学的发展潮流。从最初的《甄嬛传》《琅琊榜》《花千骨》到《庆余年》《赘婿》《大江大河》等，宫斗、宅斗，权谋、仙侠，或是现实题材，优秀的网络文学为影视不仅提供了完整成熟的好故事，也助推着影视剧想象力的前行。2021年，以权斗加言情为主线的大女主文式微，女频网络文学中开始大量出现职业线，古代言情中顺理成章地盛行起“仵作文”。敏锐的制片方抓住少谈恋爱专心事业的仵作文潮流，便有了当年的小成本爆款剧《御赐小仵作》。2022年较为成功的小制作爆款剧《开端》《卿卿日常》等亦是跟上网络文学原创内容创新的潮流。相较于已然过时的数据，或是想当然的“流行”，抓住原创内容的迭代升级是制作成功的网文改编剧的关键。（李玮，南京师范大学文学院教授）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）